Porfiria cutánea tarda como manifestación extrahepática de hepatitis C crónica: reporte de un caso / Porphyria cutanea tarda as extrahepatic manifestation of chronic hepatitis C: a case report

Se presenta el caso de un paciente varón de 56 años quien es evaluado por presentar a nivel del dorso de ambas manos cicatrices hiperpigmentadas e hipopigmentadas, asociadas a quistes de milia. Se le realizó estudios del metabolismo de las porfirinas y biopsia cutánea de las lesiones los cuales resultaron compatibles con porfiria cutánea tarda. En el laboratorio inicial se encontró elevación de los valores de transaminasas, identificándose posteriormente infección crónica por virus de hepatitis C. Con la finalidad de tratar la infección viral y resolver el compromiso dérmico, considerado como manifestación extrahepática del virus hepatitis C, se inició tratamiento con interferón pegilado y ribavirina evolucionando favorablemente con respuesta viral rápida, carga viral no detectable hasta la actualidad (36 semanas de tratamiento), disminución del nivel de transaminasas séricas y mejoría de las lesiones dérmicas.

The present case is a 56 year old male who present hyperpigmented and hypopigmented scars in both hands, associated with the presence of milia cysts. It was studied the metabolism of porphyrins and skin biopsy of the lesions which were compatible with porphyria cutanea tarda. In the initial laboratory, elevated transaminases values were found and subsequently identified chronic infection of hepatitis C virus. In order to treat viral infection and resolve the dermal commitment; considered extrahepatic manifestation of hepatitis C virus, treatment was started with pegylated interferon and ribavirin, with favorably development and rapid viral response, with undetectable viral load until now (24 weeks of treatment), decreased level of serum transaminases and improvement of skin lesions.

ECRL--a wrist extensor with multiple uses in deformity correction.

Extensor carpi radialis longus muscle has been used in various types of procedures for corrective hand surgery and is a favored muscle for correction of finger clawing due to ulnar nerve palsy in leprosy because its removal leaves an insignificant motor deficit and gives a linear scar at the donor site. It is usually not paralyzed in leprosy. The muscle, being phasic, is easy to re-educate. The excursion of the muscle is similar to lumbrical muscles which it substitutes. Since the muscle is dorsally located, the transfer does not lose tension due to adaptive wrist flexing habit. Its tendon is usually thick enough, can be split into two and used as graft to elongate the muscle-tendon unit or for ligament reconstruction in cases of trapezio-metacarpal joint arthritis.

Lepra Conyugal / Conjugal leprosy

OBJETIVOS: Determinar la ocurrencia de lepra entre cónyuges y precisar las características de la enfermedad en el caso índice y en el secundario. MÉTODOS: Estudiamos sus características en una zona de la Costa Caribe colombiana (Departamento del Atlántico), durante 1980-2000, a través de la revisión de las historias clínicas del Programa Control de Lepra, del examen clínico y de entrevistas con los afectados. RESULTADOS: Encontramos 26 parejas con lepra conyugal, que representan el 5,4 % de los casos diagnosticados durante el periodo, con edades entre 20 y 89 años. El 65,4 % de los casos índices fueron hombres y 22 (84,6 %) lepromatosos; dos tenían lepra indeterminada y dos tuberculoide. Los casos secundarios fueron tuberculoides en su mayoría (42,3 %) y, en conjunto, 61 % paucibacilares. Ningún caso índice paucibacilar se asoció con lepra multibacilar en el cónyuge. Sólo dos parejas tenían consanguinidad. Ninguno de los cónyuges llegó enfermo al matrimonio y su convivencia entre la aparición de la enfermedad en el caso índice y el secundario, varió entre 5 y 40 años. La convivencia de los cónyuges varió entre 5 y 44 años. Las discapacidades se presentaron con mayor frecuencia en los pies y fueron más graves en los casos índices lepromatosos, con enfermedad de larga evolución, que en los secundarios, porque éstos fueron paucibacilares con mayor frecuencia y se detectaron cuando su enfermedad tenía menor tiempo de evolución. CONCLUSIONES: La lepra conyugal es poco frecuente, requiere varios años de convivencia para presentarse en el segundo cónyuge y es más común cuando el caso primario es lepromatoso. Cuando un cónyuge es paucibacilar su pareja no desarrollara lepra multibacilar.

Median nerve palsy following claw finger correction in leprosy: effect of M. leprae or a consequence of surgery.

Median nerve palsy, though not a frequent occurrence after claw finger correction, does exist as a post-operative complication after claw finger correction. A retrospective study was carried out to examine the occurrence of post-operative median palsy, in cases of isolated ulnar palsy, where the transferred motor tendon was routed through the carpal tunnel. We noted that six patients developed median nerve palsy following claw finger correction. Median palsy developed at different times after surgery--the "early onset" type developing within three weeks post-operatively, "reactional" type developed when patient was undergoing physiotherapy exercises and learning to use the transfer and "delayed insidious" type presenting six months or more after operation. We could not succeed to get the true prevalence of such occurrences because all the operated hands could not be re-examined.

Localized hypertrophy of hand in syringomyelia.

Segmental amyotrophy is a common feature resulting from extension of the syrinx into the anterior horns. Segmental hypertrophy in the form of chiromegaly/podomegaly or limb and hemi-hypertrophy are rare but well recognized clinical feature of syringomyelia. We report a case of hand hypertrophy secondary to syringomyelia. Hypertrophy of the hands is a rare but interesting feature of syringomyelia and in all cases of enlargements of hands syringomyelia should be considered in the differential diagnosis.

Deformidad en cuello de cisne de los dedos en la artritis reumatoidea / Swan-neck deformity of the fingers in rheumatoid arthritis

La deformidad en cuello de cisne, se caracteriza por hiperextensión de la articulación interfalángica proximal y flexión de la articulación interfalángica distal. Es limitante y progresiva. De 1971 a 1999, en el hospital ABC, fueron estudiados 33 pacientes: 29 mujeres y cuatro hombres, con un total de 48 dedos con deformidad. La distribución de acuerdo a la clasificación de Nalebuff y Millender fue: cinco casos tipo I, 12 tipo II, 13 tipo III, 11 tipo IV y siete tipo V. Se practicó sinvectomía flexora y plastia palmar en la vaina sinovial en dos casos con deformidad. Cuatro dedos con deformidad tipo III fueron tratados mediante resección artrosplástica metacarpofalángica con tenotomía de intrínsecos del lado cubital sin que se lograse mejoría. Se realizaron 16 artrodesis de articulación interfalángica proximal con deformidades IV y V, en todas se consiguió mejoría de la prensión. Sólo se registró un caso de infección superficial. El médico internista o reumatólogo debe estar familiarizado con la clasificación a fin de detrminar el estadio de la deformidad, refiriendo a los pacientes en forma temprana con el cirujano de mano, para posibilitar el realizar más procedimiento sobre partes blandas. Cuando la deformidad es avanzada, la artrodesis interfalángica proximal es un procedimiento definitivo que mejora la calidad de vida del pacientes

Reporte de 100 casos, experiencia de tratamiento quirúrgico en el Hospital Español de México y el Hospital San Eloy: Vizcaya España / Dupuytren's diasease: report of a 100 cases: experience of surgical treatment

En el periodo de enero de 1995 a octubre de 1997, se captaron 62 pacientes que presentaban enfermedad de Dupuytren (ED), con un total de 100 casos, utilizándose la clasificación de TUBIANA, de acuerdo a la gravedad de la enfermedad, distribuyéndose 10 casos en el grado I, 38 casos en el grado II, 42 casos en el grado III y 10 casos grado IV, todos los casos sin antecedente quirúrgico, la edad de presentación osciló, entre los 55 y 65 años de edad. El antecedente más importante que se encontró fue el heredofamiliar de 1a. y 2a. generación, una vez decidido el tratamiento quirúrgico se realizaron incisiones digitopalmares con técnica de BRUNER con liberación de nódulos y estructuras involucradas; se dejó drenaje durante 48 horas en todos los pacientes y se colocó férula antibraquipalmar con retiro de puntos a los 12 días, dentro de las complicaciones encontradas fueron hematomas en 18 casos, los cuales fueron drenados con necrosis de bordes de la herida en los casos más avanzados de la enfermedad. Un caso con infección superficial el cual cedió con antibiótico y un caso en el cual se tuvo que amputar el 5º dedo a los 6 meses de postoperatorio

Fibromatosis digital infantil / Digital infantile fibromatosis

Las fibromatosis son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por una proliferación de fibroblastos, que pueden ser localmente agresivas pero que no metastatizan. La fibromatosis digital infantil fue individualizada por Reyes en 1965 y se caracteriza por: a) Presencia de tumores que afectan dedos únicamente. b) Inicio al nacimiento o desde los primeros meses de vida. c) Ser recidivante e involucionar espontáneamente. Con este trabajo se demostrará que aún no habiendo inclusiones se puede arribar al diagnóstico. A continuación se presentarán dos casos clínicos

The distally based posterior interosseous fasciocutaneous island flap in reconstruction of the hand in leprosy.

In leprosy a functionally useless hand can be the sequelae of resorption of the sensation-impaired thumb and fingers resulting from repeated trauma and infection. When this process shortens the thumb to the level of the proximal phalanx or metacarpal, the effect is to produce a relatively shallow first web space which together with the shortening, can prevent the most basic hand manoeuvre of a pincer or pinch grip. The reconstructive procedure commonly used in this situation is to widen and deepen the web space with a z-plasty combined with excision of the second metacarpal but the result can be inadequate. We have used the posterior interosseous fasciocutaneous island flap, both as a simple and a compound flap, to solve this challenging problem and we report here our experience with four patients.

Flexor aponeurotic release for resistant adaptive shortening of long flexors in claw hands in leprosy.

Adaptive shortening of long flexors (ASLF) is a consequence of long-standing neglected claw finger deformity. While adaptive shortening of muscle fibres is correctable by physiotherapy, concurrent shortening of fascia/aponeurosis/intermuscular septum, composed of inelastic collagen fibres is not. Surgical excision of these structures has been advised in ASLF in cerebral palsy. This procedure in which a 3-4 cm wide band of deep fascia of the forearm, about 6 cm distal to the medial epicondyle, along with the intermuscular septum is excised was tried in seven patients having severe or moderately severe ASLF with good results. This procedure is worth a more extensive trial.

Abductor pollicis longus deviation grant operation: a new procedure on the thumb in ulnar cum low median palsy for correction of subluxation of carpometacarpal (CMC) joint.

For correction of instability of the carpometacarpal joint (CMC joint) of the thumb in combined paralysis of ulnar and median nerves in leprosy bone fusing procedures have been used, but they are not desirable and can often be avoided. A procedure analogous to the "Extensor pollicis brevis deviation graft operation" for the correction of instability of the metacarpophalangeal joint of the thumb is described here. The new procedure appears to be useful to correct and stabilize the subluxated carpometacarpal joint of the thumb actively during the use of the hand. When thumb web contracture has occurred and the passive range of movement needed for successful opponents replacement of thumb is not available, this new procedure helps to prepare such a severe deformed thumb for correction at earlier time.

Disabilities in multibacillary leprosy patients: before, during and after multidrug therapy.

One hundred fifty-one patients (125 males and 26 females) of multibacillary leprosy (LL 88, BL 40, BB 23), registered during 1986-1992 for multidrug therapy (MDT), were analysed with reference to their disabilities before, during and after MDT. At induction 48 (31.7%) had no disability (Gr 0), 59 (39.0%) had only peripheral anaesthesia (Gr 1) and 44 (29.1%) had Gr 2 and 3 deformities with or without anaesthesia. The parallel analysis of the three groups, with nearly equal duration of symptoms, revealed that new deformities developed in only a few cases during and after MDT, least in the Gr 0 group. The crude fresh deformity incidence was 59.2 per 1,000 person years of observation. The rate of recovery from anaesthesia was higher (64%) in Gr 1 group than that (44%) in group with Gr 2, 3 deformities. No significant difference was observed between the incidence of Gr 2 deformities developed before, during and after MDT (incidence of claw-hands 9.2% before and 7.9% during and after MDT, trophic ulcers 13.9% before and 17.8% during and after MDT). Out of 19 cases which developed motor weakness during MDT and follow-up, 10 (52.6%) were instances of quite nerve paralysis. Occupational factors influenced the development of deformities but not the sex and bacterial load. Generally, the lower the Grade of disability at induction of patient for MDT, the lower the chances of new disability development and higher the chances of recovery from sensory impairments.

Study of deformities in children with leprosy: an urban experience.

A study was conducted to assess the deformities in children with leprosy. Eyes, hands and feet were examined for leprosy-related deformities. The influence of age, sex, duration of disease, type of disease, occurrence of leprosy reactions and anti-leprosy treatment on the occurrence of deformities was studied. In our urban leprosy project the percentage of children (0-14 years) suffering from leprosy is 7% of the total number of leprosy patients. The response to multidrug therapy, health education and physiotherapy was good.

Camptodactilia: estudo histoquímico do músculo lumbrical e dos fatores etiopatogênicos / Camptodactyly: histochemical study of lumbrical muscle and etiopathogenic factors

Os autores realizaram biópsias do 4§ músculo lumbrical em 12 pacientes portadores de camptodactilia. Utilizaram metodologia histoquímica preconizada para estudos das patologias neuromusculares. Observaram alteraçöes histoquímicas do tipo atrofia muscular e/ou predomínio de fibras do tipo I em dez pacientes (83,3 por cento), sugestivo de miopatia congênita localizada. O achado de type grouping ou seu esboço em cinco pacientes (41,7 por cento) pode ser sugestivo de processo neurogênico associado.

Reaçöes emocionais dos hansenianos portadores de deformidade física / Emotional reactions of leprous with physical deformity

O presente trabalho objetivou levantar as reaçöes emocionais dos hansenianos portadores de uma deformidade física, em tratamento num Centro de Saúde de Ribeiräo Preto. Foram entrevistados 22 pacientes, independentemente do sexo, idade, tempo de tratamento e forma clínica da doença, utilizando como instrumento a análise qualitativa dos depoimentos registrados mediante a questäo: "Como você vê a sua deformidade física?" A análise dos discursos demonstrou alteraçöes emocionais refletindo uma gama de reaçöes geralmente manifestadas por medo, vergonha, repulsa, solidäo, angústia, agressividade, raiva, rejeiçäo familiar e social, preocupaçöes com o futuro, sentimentos de inferioridade, etc. Tais reaçöes devem ser identificadas e compreendidas por toda equipe de saúde, para dar apoio ao paciente, esclarecendo-o quanto à situaçäo vivencial, procurando eliminar falsos conceitos e tabus que ainda persistem com relaçäo à doença

Trastornos neurológicos de la lepra: aspectos troficos / Neural lesions of the leprosy: trophic aspects

El autor presenta la experiencia desarrollada durante los últimos seis años en el Consultorio de Ortopedia del Servicios de Dermato-leprología del Hospital Muñiz de Buenos Aires, lapso durante el cual se asistieron en dicho Consultorio alrededor de 500 enfermos. Se identifican los varios mecanismos lesionales de los nervios periféricos en lepra, así como su frecuencia relativa y los sitios topográficos de compromiso habitual. Se categorizan las funciones del sistema nervioso periférico en los miembros distinguiendo cuatro grupos: área motora, sensibilidad superficial, sensibilidad profunda y actividad neurovegetativa. El déficit de cada una de estas capacidades determina las diversas "lesiones tróficas", tales como parálisis y deformidades, mal perforante, artropatías neuropáticas, alteraciones del tegumento, etc. La infección secundaria de cualquiera de estas lesiones, al evolucionar en un terreno indoloro, suele carecer de tratamiento temprano y determina cuadros sépticos graves que compromenten el miembro afectado y provocan severas mutilaciones. Se enfatiza, finalmente, la necesidad de realizar campañas de Educación Sanitaria que alerten a los pacientes sobre la necesidad de consulta inmediata, aún ante lesiones mínimas e indoloras, cuyo tratamiento es simple y su curación no deja secuelas